Resumo:
Fibrose Cística (FC) é a mais comum doença autossômica recessiva letal entre os caucasianos, e representa a prevalência de 1:2.500 a 1:4000 recém-nascidos vivos. Em 1980, Tsui, Riordan e Collins isolaram o gene responsável pela fibrose cística no braço longo do cromossomo 7 (7q31.2).
Desde o início da década de 90, as crianças com fibrose cística têm se beneficiado dos avanços nos tratamentos médicos e nutricionais. Isto pode ser confirmado a partir da melhoria na sobrevida desses pacientes, que hoje atinge uma média de 40 anos, em contraste com a expectativa de vida menor do que uma sobrevida em um ano, na década dos anos 50.O aumento na taxa de sobrevida trouxe consigo o aparecimento de comorbidades relacionadas à CF, tais como diabetes relacionada à fibrose cística (DMFC), doenças ósseas e depressão. O primeiro relato de intolerância à glicose oral (IGT) em pacientes com FC foi em 1955, e atualmente é considerado DRFC a complicação mais comum associada à fibrose cística.Nos Estados Unidos, a prevalência de DRFC é tão alta quanto 50% em pacientes adultos, de aproximadamente 30 anos, e 9% em crianças entre 5 e 10 anos de idade, aumentando progressivamente durante a puberdade.No consenso feito em 1997, a American Diabetes Association incluiu DRFC na classificação Diabetes Mellitus durante a "outros tipos de diabetes - doenças do pâncreas exócrino" session.A importância da detecção e tratamento do DMFC tem sido destaque nos últimos anos devido à sua associação com um aumento de seis vezes na morbidade e mortalidade CF, o declínio condição clínica, que pode ocorrer 2-6 anos que precederam o diagnóstico.Diabetes na FC é geralmente assintomática e pode permanecer indetectável por até quatro anos antes do diagnóstico, e por essa razão há a necessidade de utilizar o ToleranceTest Glicose Oral (GTTo) como triagem para a detecção precoce.Longo dos últimos anos, vários estudos e consensos têm focada nessa condição, acrescentando informações sobre a epidemiologia, fisiopatologia, prognóstico e tratamento do DMFC.Os principais aspectos desses novos conceitos, bem como as recomendações atuais para o seu diagnóstico e acompanhamento, será apresentado neste estudo.
